radiologyРадиология — практикаRadiology - Practice2713-0118Центральный научно-исследовательский институт лучевой диагностики10.52560/2713-0118-2021-5-161-170radiology-169Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ И КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯCLINICAL OBSERVATIONS AND BRIEF REPORTSВозможности ранней ультразвуковой диагностики синдрома Херлина — Вернера — Вундерлиха (клинические наблюдения)Possibilities of Early Ultrasound Diagnostics of the Herlin — Werner — Wunderlich syndrome (Case Report)https://orcid.org/0000-0003-1136-7222МамедоваФ. Ш.MamedovaF. Sh.

Мамедова Фатима Шапиевна, кандидат медицинских наук, врач отдела ультразвуковой диагностики в неонатологии и педиатрии; ассистент кафедры лучевой диагностики детского возраста

117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

Тел.: +7 (495) 438-85-42

Mamedova Fatima Shapievna, Ph. D. Med., doctor of the Department of Ultrasound Diagnostics; Аssistant at the Department of Radiation Diagnostics of Children

4, ul. ac. Oparina, 117997, Moscow, Russia

Tel.: +7 (495) 438-85-42

fmamedova@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4964-1736ФилипповаЕ. А.FilippovaE. A.

Филиппова Елена Александровна, кандидат медицинских наук, заведующая отделом ультразвуковой диагностики в неонатологии и педиатрии; доцент кафедры лучевой диагностики детского возраста

117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

Тел.: 8 (495) 438-85-42

Filippova Elena Aleksandrovna, Ph. D. Med., Head of the Department of Ultrasound Diagnostics; Associate Professor at the Department of Radiation Diagnostics of Children

4, ul. Ac. Oparina, 117997, Moscow, Russia

Phone number: +7 (495) 438-85-42

fla77@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4997-6090БатыроваЗ. К.BatyrovaZ. K.

Батырова Залина Кимовна, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник 2-го гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста)

117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

Тел.: 8 (495) 438-85-42

Batyrova Zalina Kimovna, Ph. D. Med., senior researcher, at the Department of Pediatric and adolescent gynecology

4, ul. Ac. Oparina, 117997, Moscow, Russia

Phone number: +7 (495) 438-85-42

linadoctor@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7511-1432КумыковаЗ. Х.KumykovaZ. H.

Кумыкова Заира Хасановна, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник 2-го гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста)

117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

Тел.: 8 (495) 438-85-42

Kumykova Zaira Khasanovna, Ph. D. Med., senior researcher, at the Department of Pediatric and adolescent gynecology

4, ul. Ac. Oparina, 117997, Moscow, Russia

Phone number: +7 (495) 438-85-42

zai-kumykova@yandex.ruФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В. И. Кулакова» Минздрава России; ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, кафедра лучевой диагностики детского возрастаРоссияNeonatology and Pediatrics of National Medical Research Center of Obstetrics, Gynecology, and Perinatology, Ministry of Healthcare of Russia; Russian edical Academy of Continuing Professional Education, Ministry of Healthcare of Russia, the Department of Radiation Diagnostics of ChildrenRussian FederationФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В. И. Кулакова» Минздрава РоссииРоссияNeonatology and Pediatrics of National Medical Research Center of Obstetrics, Gynecology, and Perinatology, Ministry of Healthcare of RussiaRussian Federation20210107202105161170Copyright © Мамедова Ф.Ш., Филиппова Е.А., Батырова З.К., Кумыкова З.Х., 20212021Мамедова Ф.Ш., Филиппова Е.А., Батырова З.К., Кумыкова З.Х.Mamedova F.S., Filippova E.A., Batyrova Z.K., Kumykova Z.H.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.radp.ru/jour/article/view/169

Херлина — Вернера — Вундерлиха cиндром или OHVIRA (Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly), является редкой разновидностью порока удвоения матки и влагалища (0,1–10 % от всех аномалий матки) и характеризуется триадой симптомов: полным удвоением матки и влагалища с аплазией нижних отделов гемивагины и ипсилатеральной дисгенезией почки. Манифест заболевания приходится на период становления менструальной функции, сопровождается выраженным болевым синдромом, приводит к грозным осложнениям и органоуносящим операциям с нарушением фертильности. В более раннем возрасте может проявляться инфекцией мочеполовой системы. Диагноз основывается на клинико-анамнестических данных и инструментальных методах, наиболее доступным и безопасным из которых является ультразвуковое исследование (УЗИ). В данной статье представлены три наблюдения пациенток 5–6-летнего возраста с описанием УЗ-картины синдрома OHVIRA

Herlin — Werner — Wunderlich syndrome or OHVIRA (Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly) is a rare type of uterine and vaginal doubling defect (0,1 – 10,0 % of all uterine abnormalities) which is characterized by a triad of symptoms: uterus didelphys, unilateral obstructed hemivagina, and ipsilateral renal dysgenesis. The manifestation of the disease usually present after menarche, is accompanied by severe pain syndrome, leads to redoubted complications and organ-carrying operations with decreasing the fertility. At an earlier age, it can manifest itself as an infection of the genitourinary system. The diagnosis is based on clinical and anamnestic data using instrumental methods, the most accessible and safe of which is ultrasound. This article presents three clinical cases of patients 5 – 6 years old with a description of the ultrasound picture of the OHVIRA syndrome.

синдром Херлина — Вернера — ВундерлихаOHVIRAгартнеров ходультразвуковое исследование малого тазаHerlin — Werner — Wunderlich SyndromeOHVIRAGartner’s CoursePelvic UltrasoundReferencesАдамян Л. В, Сибирская Е. В., Арсланян С. А., Журавлева С. А., Смаль Т. А. Патология развития матки и влагалища у девочек и девушек с нарушением оттока менструальной крови // Акушерство и гинекология. 2015. № 4. С. 36–39.1 Adamyan L. V., Sibirskaya E. V., Evdokimov A. I., Arslanyan K. N., Zhuravlev S. A., Smal T. A. Pathology of the uterus and vagina in girls and young women in violation of the outflow of menstrual blood. Obstetrics and Gynecology. 2015. No. 4. Р. 36–39 (in Russian).Алиева К. Х., Кохреидзе Н. А., Сухоцкая А. А. и др. Синдром Herlyn – Werner – Wunderlich в препубертатном периоде (обзор литературы и клинические наблюдения) // Андрология и генитальная хирургия. 2020. № 4. С. 60–67.2 Alieva K. Kh., Kokhreidze N. A., Sukhotskaya A. A. et al. Herlyn-WernerWunderlich syndrome in the prepubescent period (literature review and clinical observations). Аndrology and genital surgery. 2020. No. 4. P. 60–67 (in Russian).Васильев А. О., Говоров А. В., Пушкарь Д. Ю. Эмбриональные аспекты врожденных аномалий почек и мочевых путей (CAKUT-синдром) // Вестник урологии. 2015. № 2. С. 47–60.3 Vasilyev A. O., Govorov A. V., Pushkar D. Y. Embryological aspects of congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CAKUT). Vestnik Urologii. 2015. No. 2. P. 47–60 (in Russian).Han J. H., Lee Y. S., Im Y. J., Kim S. W., Lee M.-J., Han S. W. Clinical Implications of Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly (OHVIRA) Syndrome in the Prepubertal Age Group. 2016. PLoS ONE 11(11): e0166776.4 Han J. H., Lee Y. S., Im Y. J., Kim S. W., Lee M.-J., Han S. W. Clinical Implications of Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly (OHVIRA) Syndrome in the Prepubertal Age Group. 2016. PLoS ONE 11(11): e0166776.Tan S. W., Laksmi N. K., Yap T.-L. et al. Preventing the O in OHVIRA (Obstructed Hemivagina Ipsilateral Renal Agenesis): Early Diagnosis and Management. J. of Pediatric Surgery. 2020. No. 55 (7). P.1377 T.-L. 13805 Tan Y. G., Laksmi N. K., Yap T.-L. et al. Preventing the O in OHVIRA (Obstructed Hemivagina Ipsilateral Renal Agenesis): Early Diagnosis and Management. J. of Pediatric Surgery. 2020. No. 55 (7). P. 1377–1380.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.